Türkiye’de şu anda 18 hastada uygulanan cihaz, solunum fonksiyonunu yitiren ALS hastaları ve omurilik felçlilerinin hareketsizlikten ötürü çalışmaz hale gelen diyaframlarını elektrik akımıyla çalışmasını sağlıyor. Böylece hastalar solunum cihazına bağlı yaşamaktan kurtuluyor.
Judoda minikler Türkiye şampiyonluğu bulunan ve Manisa’da 2011 Ekim ayında yaptığı antrenman sırasında boynuna aldığı darbeyle felç olarak, aralıklarla solum destek ünitesine ihtiyaç duyar hale gelen Cansu Buzyürük (14), Dokuz Eylül Üniversitesi (DEÜ) Tıp Fakültesi Hastanesi’nde uygulanan operasyonla tedavi edildi. DEÜ Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Doç. Dr. Aydın Şanlı başkanlığındaki ekip tarafından yapılan operasyonla diyaframına takılan pil sistemi sayesinde, ihtiyaç duyduğu solunum desteğinden kurtuldu.
Amerika’da 20 yıllık bir araştırma sonucunda geliştirilen NEURx DPS, CDK Sağlık Ürünleri güvencesiyle sunuluyor. Synapse Biomedical, Inc firmasının geliştirdiği cihaz, solunum fonksiyonunu yitiren ALS hastaları ve omirilik felçlilerinin hareketsizlikten ötürü çalışmaz hale gelen diyaframlarını elektrik akımlarıyla çalışmasını sağlayan bir sistemdir. Dünya genelinde 12, Türkiye’de ise sadece Dokuz Eylül Üniversitesi’nde uygulanan sistemin ayrıntılarıyla ilgili olarak distribütör firma CDK Sağlık Ürünleri’nden Ayşegül Cantürk sorularımızı yanıtladı.
Diyafragma nedir ve solunumu sağlamak için nasıl çalışır?
Diyafragma vücudun en önemli solunum kasıdır ve karnımızı göğüs kafesimizden ayıran bir doku tabakasıdır. Nefes aldığımızda, beynimiz frenik sinir üzerinden diyafragmamıza bir sinyal gönderir. Sinyal, diyafragma kasının kasılarak aşağıya yani karnımıza doğru itilmesine neden olur.bu hareket akciğerlerimizde vakum etkisi oluşturarak negatif bir basınç kuvveti oluşturarak havanın içeri girmesini sağlar. Diyafragma büzüldüğünde, göğüs boşluğu büyür, içerdeki basıncı azaltır. Basıncı eşitlemek için akciğerlere hava dolar. Diyafragma gevşediğinde, akciğerlerin ve göğüs kafesinin esnekliği havayı akciğerlerden dışarı atar.
NEURx DPS Sistemi nedir? Bu sistem hangi hastalarda uygulanır?
ALS ve omurilik felçli hastaların ortak bir noktaları vardır. İki hasta grubunun hareketsizlikten ötürü diyaframları çalışmaz gale gelir. Soluk alıp verme diyaframın kasılmasıyla oluşmaktadır. Diyafram çalışmadığı zaman ise bir hasta kendi başına nefes alışverişi sağlayamaz. Bu tür hastalar mekanik solunum cihazına bağlanmak zorunda kalırlar. Yeni geliştirilen NEURx DPS Sistemi sayesinde, laparoskopik bir operasyonla, hastanın diyaframlarının sağ ve sol taraflarına elektrodlar yerleştirilmekte. Bu elektrotların bağlı olduğu küçük bir dış ünite hastanın üzerinde kalır. Böylece hastanın diyaframı elektrik akımıyla kasılarak, hasta kendi kendine nefes alış verişi sağlayabilir. Böylece hasta, mekanik ventilasyondan kurtularak, hayat kalitesini artar. Tabii ki bu bütün hastalarda uygulanabilen bir sistem değildir. Sistemin düzgün işlemesi için elektrodların sinyal aldığı bölgelerin tespit edilmesi gerekir. Yani, diyaframını tamamen yitirmemiş ve sinir sistemi çalışan hastalarda uygulanabilen bir sistemdir.
Sistem Türkiye’de hangi merkezlerde uygulanmaktadır?
Bu sistem tamamen ekip işine dayanmaktadır. Ameliyat öncesi ve ameliyat sonrası çalışmalar çok önemlidir. Şu anda Türkiye’de sadece Dokuz Eylül Üniversitesi’nde Diyafragma Pil Sistemi Uygulama Grubu oluşturuldu. Üniversite bünyesinde, göğüs hastalıkları, göğüs cerrahisi, nöroloji, fizik tedavi ve rehabilitasyon, anesteziyoloji ve reanimasyon bölümlerinden oluşan bir ekip oluşturuldu. Bu grup tarafından sistemin uygulanma kriterleri belirlendi. Bir hasta başvurduğunda bu kurul tarafından inceleme yapılıyor. Yapılan inceleme sonucunda hastanın operasyona uygun olup olmadığına, operasyon yapılacaksa uygulama şekli ve kriterleri hastaya göre belirleniyor. Sistem, diyaframa yerleştirilen 4 elektrot, deri altına yerleştirilen beşinçi bir elektrod, deriden çıkan beş elektorud bir sokete gruplayan bir elektrot konektörü, elektrot konektörü deri üzerinde tutmak için bir tutucu, harici bir uyarı jeneratörden oluşmaktadır. Bunun yanı sıra klinik istasyon sayesinde, her bir hastaya özgü olacak şekilde, genişlik, frekans, oran, atım genişliği, atom modülasyonu gibi kriterler belirleniyor. Ameliyat sırası ve sonrasında hastanın kullanacağı ayarlar bu klinik istasyon tarafından yapılıyor. Taburcu edilmesi aşamasından itibaren hastaya ve hasta yakınlarına cihaz kullanımına ilişkin bir eğitim veriliyor.
Şu an için bu uygulama Türkiye’de sadece Dokuz Eylül Üniversitesi’nde gerçekleştiriliyor. Üniversite bünyesinde 18 hastaya takıldı, başarıyla kullanılıyor. Bu hastalarımızın tamamı mekanik ventilasyondan kurtulmuş durumdadır.
Diyafragma Pil Sistemi (DPS) kimlere uygulanır?
Frenik sinir uyarılarına yanıt veren, diyafragmayı kasabilecek düzeyde yeterli kas aktivitesi olan, kronik hipoventilasyon (KH) deneyimi yaşayan, fakat % 45’in altında bir FVC seviyesine ilerlememiş, ventilatöre bağlı olmayan ya da ventilatöre yeni bağlanmış olan, ventilatöre bağlı olup, ara ara spontan solunum alarak soluyabilen, amiyotrofik lateral skleroz (ALS) hastalarında kullanılmaktadır.
ALS Nedir?
ALS yani, amiyotrofik lateral skleroz, ilerleyici bir sinir sistemi hastalığıdır. Hastalık motor sinirleri etkiler. Motor sinirler beyinden omiriliğe, oradan kaslara giderek hareketlerimizi düzenler. Bu hastalık, motor sinirleri etkileyerek kas hareketlerine engel olur. Hastalığın ileri evlerinde felç gelişir. Buna karşılık genellikle akli yetenekler etkilenmez. Hastalığın adının anlamı omirilikte kasları besleyen yan (lateral) taraftaki sinirlerin zarar görmesiyle kasların beslenememesi ve katılaşmasıdır. ALS ilk kez 1869 yılında alanında öncü bir nörolog olan Fransız Jean – Martin Charcot tarafından tanımlandı. Bu nedenle, hastalık ilk zamanlarda Charcot hastalığı olarak adlandırılmıştır. Tüm dünyada görülen bir hastalık olan ALS, Galatasaray ve Fenerbahçe’de futbol oynayan Sedat’ın hastalığı olarak biliniyor.
Belirtileri Nelerdir?
Hastalığın başlangıç belirtileri çok hafif olduğundan çoğu kez fark edilmeyebilir. Hastalık özellikle kol ve bacaklarda olmak üzere kas güçsüzlüğü ile başlar. Konuşma, çiğneme ve nefes alma etkilenir. Yutmanın bozulması sonucu, ağızda tükürük birikmesi de konuşmayı zorlaştırır. Kaslar sinirler tarafından uyarılmadığında yapısı bozulur ve iş görmez hale gelir. Kol ve bacaklar incelir. Özellikle el ve ayak kaslarında seyirme ve kramplar olabilir. Kişi kol ve bacaklarını iyi kullanamaz. Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir. Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz. Kimi hasta halının saçaklarına takılmaya, tökezlemeye başlar; kimi hasta eşyaları kaldırmakta zorlanır, kimisi de konuşurken kelimeleri yuvarladığını fark eder. Kas zafiyeti önce bir kas grubundan başlar, yavaş yavaş diğer kas gruplarına yayılır. Kaslardaki iş görememenin derecesi ve hastalığın ilerleyişi hastadan hastaya değişir. Solunum kaslarının giderek daha fazla etkilenmesi ve buna bağlı solunum güçlüğü hastalıkta gelinen son aşama olur. Hastalıkta genel olarak duyular, idrar ve bağırsak işlevleri, cinsel işlevler etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zamanda hiç etkilenmez. Kişinin zihni yetenekleri normaldir.
Görülme Sıklığı
Hastalık dünyanın her yerinde ve her kesiminde insanda ortaya çıkabilir. Erkeklerde biraz daha sıktır. Ortalama başlangıç yaşı 55’tir. Ancak, çok genç yaşta da, çok ileri yaşta da görülebilir. Nüfusun yüzbinde 10 kadarı ALS hastasıdır. Her yüzbinden 2-6’sı bu hastalığa yakalanır. Türkiye’de tahminen 6-7 bin civarında ALS hastası bulunmaktadır.
ALS Tedavisi
Halen kesin tedavisi olmayan hastalık belirtilere yönelik olarak tedavi ediliyor. İstenmeyen etkilerin önlenmesi, hastanın rahatlatılması ve mümkün olduğu kadar normal yaşamını sürdürmesi amaçlanıyor. Doğrudan bu hastalığa yönelik bir ilaç bulmak için araştırmalar sürüyor. Hastalığın ilerlemesini etkileyen ilk ilaç olan riluzol 1995 yılında Amerika’da ruhsat aldı. Bu etken maddenin motor sinir harabiyetine neden olduğu düşünülen uyarıcı bir nörotransmiter olan glutamatı engellediği sanılıyor. İlacın hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı, hastanın ömrünü uzattığı, hastanın daha uzun süre iş görmesini sağladığı düşünülüyor.
Yeni ilaç çalışmaları yoğun olarak sürüyor. Öte yandan, hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak tedbirler alınması çok önemlidir. Günümüzde hastanın rehabilitasyonuna yönelik pek çok imkan var. Bunlar her hastanın ihtiyacına yönelik belirlenir. Bu anlamda DPS ( Diyafragmatik pil uygulaması) hastanın solunuma yönelik çok büyük bir yardımcı olacaktır.
ALS’nin Solunum Sistemine Etkisi ve DPS
Diyafragma vücudun en önemli solunum kasıdır ve karnımızı göğüs kafesimizden ayıran bir doku tabakasıdır. Nefes aldığımızda beynimiz frenik sinir üzerinden diyafragmamıza bir sinyal gönderir. Sinyal, diyafragma kasının kasılarak aşağı doğru itilmesine neden olur. Bu hareket akciğerimizde vakum etkisi yaratan negatif bir basınç kuvveti oluşturarak havanın içeri girmesini sağlar.
ALS akciğere etki etmemesine rağmen, hastalık yüzünden sinirlerimizin kaslarımıza sinyal gönderme yeteneği azaldığından bir kas olan diyafragma kasılma yeteneğini kaybeder ve incelir. Solunum hareketinin %80’inden sorumlu olan diyafragmanın zayıflaması sonucu, kronik hipoventilasyon olarak adlandırılan solunum sıkıntısı başlayacak ve bu durum zamanla non invaziv solunum desteği olan BİPAP sonra ölü boşluğun giderilmesi için trakeostomi ve sonunda mekanik solunum desteğine kadar gidecektir.
NeuRx DPS, normal olarak beynimiz tarafından sinirler aracılığıyla gönderilen sinyaller yerine, diyafragmayaelektrik sinyalleri gönderen bir uyarıcıdır. Sinyaller, diyafragmanın kasılmasını sağlamaktadır, bu da paralelinde akciğeri genişleterek solunum işlemini kolaylaştırmakta ve etkili hale getirmektedir.